Maligne Hyperthermie
Medizinisch überprüftvon Drugs.com. Zuletzt aktualisiert am 31. Mai 2021.
Was ist maligne Hyperthermie?
Maligne Hyperthermie ist eine schwere Reaktion auf eine Dosis von Anästhetika. Die Reaktion ist manchmal tödlich. Es wird durch eine seltene, erbliche Muskelanomalie verursacht. In seltenen Fällen kann extremes Training oder ein Hitzschlag bei jemandem mit der Muskelanomalie eine maligne Hyperthermie auslösen.
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Bei Menschen mit der Muskelanomalie haben Muskelzellen ein abnormales Protein auf ihrer Oberfläche. Dieses abnormale Protein beeinträchtigt die Muskelfunktion erst, wenn die Muskeln einem Medikament ausgesetzt werden, das eine Reaktion auslösen kann.
Wenn eine Person mit dieser Erkrankung einem dieser Medikamente ausgesetzt ist:
- Muskelzellen haben eine unregulierte Ansammlung von Kalzium
- Die Muskeln ziehen sich zusammen und versteifen sich gleichzeitig
- Es kommt zu einem dramatischen und gefährlichen Anstieg der Körpertemperatur (Hyperthermie)
Maligne Hyperthermie tritt normalerweise während oder nach der Operation auf. Aber es kann überall dort auftreten, wo Narkosemittel verwendet werden. Das beinhaltet:
- Notaufnahmen
- Zahnarztpraxen
- Arztpraxen
- Intensivstationen
Symptome einer malignen Hyperthermie treten in der Regel innerhalb der ersten Stunde nach Exposition gegenüber dem auslösenden Medikament auf. Die Symptome können jedoch bis zu 12 Stunden verzögert auftreten.
Die meisten Fälle treten bei Kindern und Erwachsenen unter 30 Jahren auf.
Die Muskelanomalie, die zu einer malignen Hyperthermie führen kann, wird durch eine von mehreren genetischen Mutationen verursacht. Die häufigste Mutation verursacht etwa die Hälfte aller Fälle. Eine Person mit dieser Mutation hat eine Chance von eins zu zwei, das Gen an eines ihrer Kinder weiterzugeben.
Familienmitglieder können unterschiedlich empfindlich auf Medikamente reagieren, die das Problem auslösen. In einigen Fällen sind die Reaktionen mild. Eine Person kann mehrmals Hochrisikomedikamenten ausgesetzt werden, bevor eine erkennbare Reaktion auftritt.
Dieser Zustand tritt manchmal bei Menschen auf, die auch an Muskeldystrophie leiden. Es tritt auch bei anderen Muskelerkrankungen auf, die mit genetischen Mutationen einhergehen.
Symptome
Zu den Symptomen und Anzeichen einer malignen Hyperthermie gehören:
- Ein dramatischer Anstieg der Körpertemperatur, manchmal bis zu 113 Grad Fahrenheit
- Starre oder schmerzhafte Muskeln, insbesondere im Kiefer.
- Gerötete Haut
- Schwitzen
- Ein ungewöhnlich schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
- Schnelles Atmen oder unangenehmes Atmen
- Brauner oder colafarbener Urin
- Sehr niedriger Blutdruck (Schock)
- Verwechslung
- Muskelschwäche oder -schwellung nach dem Ereignis
Viele Menschen, die ein Gen für maligne Hyperthermie tragen, werden nie Symptome entwickeln.
Diagnose
Die meisten Menschen mit maligner Hyperthermie werden erst diagnostiziert, wenn sie eine ernsthafte Reaktion auf eine Vollnarkose zeigen. Ärzte vermuten diesen Zustand normalerweise, wenn ein Patient typische Symptome entwickelt, insbesondere sehr hohes Fieber und steife Muskeln.
Blutuntersuchungen, die Veränderungen in der Körperchemie zeigen, weisen auf eine maligne Hyperthermie hin. Dazu gehören hohe Konzentrationen des Muskelenzyms CPK (KreatinPhosphokinase) und Elektrolytveränderungen. Bluttests, die Anzeichen von Nierenversagen zeigen, können ebenfalls Hinweise geben. Wenn eine maligne Hyperthermie nicht schnell erkannt und behandelt wird, kann das Herz der Person während der Operation stehen bleiben.
Wenn bei Ihnen die meisten oder alle typischen Symptome einer malignen Hyperthermie auftreten, kann Ihr Arzt diesen Zustand ohne zusätzliche Tests diagnostizieren.
Andere Möglichkeiten zur Bestätigung der Diagnose einer malignen Hyperthermie sind Gentests und eine Muskelbiopsie.
Erwartete Dauer
Bei sofortiger Behandlung sollten die Symptome innerhalb von 12 bis 24 Stunden verschwinden.
Wenn sich jedoch vor Beginn der Behandlung eine schwere Reaktion entwickelt, können Komplikationen auftreten. Diese können Atem- oder Nierenversagen umfassen. Diese Komplikationen können sich tage- oder wochenlang nicht bessern. Einige Schäden können dauerhaft sein.
Verhütung
Es ist nicht praktikabel, diesen Zustand bei allen Personen zu testen, bei denen eine Operation geplant ist. Einige Personen sollten jedoch vor der Operation getestet werden. Oder sie sollten Anästhetika vermeiden, von denen bekannt ist, dass sie diesen Zustand verursachen.
Dazu gehören Menschen mit:
- Eine Familiengeschichte der malignen Hyperthermie
- Eine Geschichte von Hitzschlag oder Hyperthermie nach dem Training
- Muskelanomalien, die mit maligner Hyperthermie einhergehen können
Wenn Sie keine maligne Hyperthermie in der Familienanamnese haben, ist Ihre erste Episode möglicherweise nicht vorhersehbar oder vermeidbar.
Sobald bei Ihnen die Störung diagnostiziert wurde, können weitere Episoden verhindert werden. Benachrichtigen Sie Ihren Arzt, bevor Sie sich einer Operation oder einem Eingriff in der Praxis unterziehen. Auf diese Weise kann Ihr Arzt oder Zahnarzt die Verwendung von Succinylcholin oder Hochrisikoanästhetika vermeiden.
Sie müssen eine Operation nicht ganz vermeiden. Viele sichere alternative Anästhetika sind verfügbar. Wenn Sie wissen, dass Sie anfällig für maligne Hyperthermie sind, ziehen Sie das Tragen eines medizinischen Warnschildes in Betracht. Dieses Etikett informiert das medizinische Personal während eines Notfalls über Ihren Zustand.
Wenn Sie außerhalb der Vereinigten Staaten reisen möchten, können Sie sich an die Maligne Hyperthermia Association of the United States (MHAUS) wenden. MHAUS hilft Ihnen festzustellen, ob die Ärzte an Ihrem Reiseziel über maligne Hyperthermie Bescheid wissen und für deren Behandlung ausgerüstet sind. Dies ist eine sinnvolle Vorsichtsmaßnahme, da es sich um eine seltene Krankheit handelt.
Behandlung
Sobald eine maligne Hyperthermie vermutet wird, müssen Ärzte schnell handeln, um die Erkrankung zu behandeln und Komplikationen zu vermeiden.
Der erste und wichtigste Schritt ist das sofortige Absetzen der auslösenden Medikamente und das Abbrechen der Operation. Ärzte verabreichen dann das Medikament Dantrolen (Dantrium).
Dantrolen entspannt die Muskulatur. Es stoppt die gefährliche Steigerung des Muskelstoffwechsels.
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Dantrolen wird intravenös verabreicht, bis sich ein Patient stabilisiert hat. Dann wird die Medikation in der Regel drei Tage lang in Tablettenform fortgesetzt.
Eine zusätzliche Behandlung kann umfassen:
- Senkung der Körpertemperatur mit:
- Kühler Nebel und Ventilatoren
- Kühldecken
- Gekühlte intravenöse Flüssigkeiten
- Sauerstoff verabreichen
- Verwendung von Medikamenten zur:
- Kontrollieren Sie den Herzschlag
- Blutdruck stabilisieren
- Korrigieren Sie Anomalien in Elektrolyten, einschließlichKalium
- Überwachung von Blutdruck, Herzrhythmus, Säurespiegel und Nierenfunktion auf einer Intensivstation
Wann Sie einen Fachmann anrufen sollten
Informieren Sie vor jeder Operation Ihren Chirurgen, Hausarzt und Anästhesisten, wenn Sie:
- Haben Sie eine Familiengeschichte von maligner Hyperthermie
- Hatten eine oder mehrere Episoden von Hitzschlag oder belastungsinduzierter Hyperthermie
- Muskelsymptome oder eine bekannte Muskelerkrankung haben
Prognose
Eine Episode von Hyperthermie kann lebensbedrohlich sein. Eine frühzeitige Behandlung bei Auftreten der Symptome ist jedoch in der Regel erfolgreich. Einmal erkannt und diagnostiziert, können zukünftige Episoden fast immer verhindert werden, indem bekannte Auslöser vermieden werden.
Externe Ressourcen
Maligne Hyperthermia Association der Vereinigten Staaten
http://www.mhaus.org/
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases
http://www.niams.nih.gov/
Nationale Organisation für seltene Erkrankungen (NORD)
http://www.rarediseases.org/
Weitere Informationen
Wenden Sie sich immer an Ihren Arzt, um sicherzustellen, dass die auf dieser Seite angezeigten Informationen auf Ihre persönlichen Umstände zutreffen.